Krümelnägel - Leukämie statt Psoriasis?

Über diesen Beitrag: Hinter einer Psoriasis-Arthritis mit Nagelbeteiligung kann auch mal ein paraneoplastisches Syndrom stecken. Etwa verursacht durch eine akute myeloische Leukämie oder deren Rezidiv - eine von vier kurzen Kasuistiken zu Krebserkrankungen im rheumatoiden Gewand.

Krebs als Arthritis oder Psoriasis verkleidet

Vier Fälle: Wann Sie bei Rheuma-Symptomen an eine Paraneoplasie denken sollten

WIESBADEN – Eine junge Frau mit fraglicher Riesenzellarteriitis, ein 64-jähriger Mann mit Takayasu-Syndrom: Mitunter decken primär rheumatologisch erscheinende Probleme eine maligne Erkrankung auf. Paraneoplastische rheumatische Syndrome als diagnostisch anspruchsvolle Aufgabe – vier beispielhafte Fälle.

Fall 1: Ein 44-jähriger Unternehmer klagt über Schmerzen im Sitzbein. Das CRP spricht für eine Entzündung (110 mg/l). MRT, Szintigraphie und CT zeigen Anreicherung in Knochenherden. Der ossäre Biopsie-Befund lautet: entzündlich-fibrosierender Prozess, kein Anhalt für Malignität, wie Privatdozent Dr. Norbert Blank vom Amyloidose-Zentrum der Universität Heidelberg berichtete.

Steroide helfen trotz hoher Dosierung kaum gegen die Schmerzen, der Patient benötigt hohe Opiatdosen, sitzt zeitweise sogar im Rollstuhl und verliert 20 kg an Gewicht. Handelt es sich um eine chronisch rekurrente multifokale Osteomyelitis – ein Krankheitsbild, das Rheumatologen in die Nähe der Psoriasis-Arthritis rücken? Wegen des hohen Steroidbedarfs wird an Basismedikation einiges ausprobiert – mit Adalimumab ist der Patient vorübergehend schmerzfrei.

Dann kommt er wegen einer Pneumonie erneut in die Klinik, nun finden sich multiple vergrößerte Lymphknoten, u.a. mediastinal, hilär, retroperitoneal. Die Biopsie ergibt ein großzelliges anaplastisches T-Zell-Lymphom. Diese Lymphome verursachen nicht selten Immunphänomene, die rheumatische Erkrankungen imitieren, erklärte Dr. Blank.

Rheumatologische Paraneoplasie – Definition

  • Das Symptom ist assoziiert mit  okkultem oder bekanntem Malignom.
  • Es besteht keine direkte anatomische Beziehung, es handelt sich nicht um eine Metastase.
  • Die Neoplasie ist meistens maligne.
  • Die Therapie des Malignoms bessert die rheumatischen Symptome.

Takayasu-Arteriitis vom multiplen Myelom

Fall 2: Der 64-jährige Mann kommt mit unspezifischen Symptomen in die Klinik, er leidet unter Abgeschlagenheit und Gewichtsverlust (5 kg in vier Monaten). Es wird ein multiples Myelom diagnostiziert vom Typ IgA kappa (Stadium IA). Der Patient weist jedoch auch einen hohen CRP-Wert (157,5 mg/l) auf – „das sehen wir eigentlich sonst nicht bei Myelompatienten“. Im PET-MRT überrascht neben dem typischen Pfeffer-und-Salz-Muster ein weiterer Befund: Aortenwand, Subclaviae und Karotiden leuchten, d.h., die Gefäßwände nehmen ebenfalls Tracer auf. Diese Takayasu-Arteriitis stellt ein paraneoplastisches Syndrom dar. Während das Myelom – im frühen Stadium IA – keiner Therapie bedarf, erfolgt wegen der Gefäßentzündung ein Steroidstoß plus Methotrexatbasistherapie. Darunter normalisieren sich die Entzündungsparameter, die Grundsymptomatik bessert sich, der Gewichtsverlust sistiert.

Klinische Hinweise für Rheuma als Paraneoplasie

Polyarthritis:

  • Explosiver Beginn
  • Asymmetrische Präsentation
  • Ödematöse seronegative Arthritis
  • Betonung der unteren Extremität
  • Handgelenke, Fingergrund- und Mittelgelenke ausgespart

Polymyalgia rheumatica:

  • Alter < 50 Jahre
  • Asymmetrische Myalgien
  • BKS < 40 oder > 100 mm/h
  • Langsames Ansprechen auf Steroide
  • Hoher Steroidbedarf

Chronisches Erythema nodosum:

  • Länger als sechs Monate bestehend

Late-onset-Raynaud:

  • > 50. Lebensjahr

Late-onset-leukozytoklastische Vaskulitis:

  • > 50. Lebensjahr

Fall 3: Eine 26-jährige Frau klagt über starke bitemporale Kopfschmerzen und subfebrile Temperaturen (CRP 76 mg/l). Die Schläfenregion ist berührungsempfindlich, aber die A. temporalis nicht geschwollen – außerdem wäre das junge Alter für eine Riesenzellarteriitis untypisch, merkte Dr. Blank an. Steroide zeigen keine gute Wirksamkeit. Acht Wochen später kommt die Patientin wieder – mit einem Exanthem am Schienbein. Erythema nodosum? Panarteriitis nodosa? Die Biopsie bringt keinen spezifischen Befund. Drei Monate später folgt eine erneute Diagnostik wegen fortbestehender Beschwerden, nun sind auch noch die Lymphknoten geschwollen. Die Biopsie enthüllt einen M. Hodgkin. Bei der Knochenszintigraphie im Rahmen des Stagings findet sich bitemporal – passend zu den Cephalgien – eine hohe Traceraufnahme.


In der Szintigraphie (1) stellte sich die Ursache der vermeintlichen Arteriitis temporalis dar: ein M. Hodgkin. Bei der 26-Jährigen zeigten die Schädelknochen und nicht die Gefäßwände eine Speicherung.

Leukämie-Rezidiv imponiert als Nagelpsoriasis

Fall 4: Der 59-jährige Rentner mit chronisch myeloproliferativem Syndrom und Thrombozythämie leidet seit vielen Jahren unter Nagelproblemen. Zunächst behandelt man wegen Onychomykose-Verdacht erfolglos mit Antimykotika. Dann lautet die Diagnose Nagelpsoriasis bei Psoriasis-Arthritis. NSAR, Steroide, Adalimumab erzielen eine Remission an Haut und Gelenken.

Diese Krümelnägel (2) ließen an eine Mykose oder Psoriasis denken, in Wirklichkeit steckte eine akute myeloische Leukämie dahinter. Auch im Röntgenbild (3) tarnte sich diese als Psoriasis-Arthritis.

Nach einigen Monaten treten erneut massiv erhöhte Entzündungsmarker auf. Jetzt entlarvt man eine akute myeloische Leukämie. Die AML-Therapie bringt „Psoriasis-Nägel“ und Arthritis in Remission. Zwei Jahre später stellt sich der Mann erneut mit Arthritis und Krümelnägeln in der Rheumaambulanz vor. Dahinter steckt ein AML-Rezidiv, dessen Behandlung die Psoriasis-Symptome als paraneoplastisches Syndrom erneut zur Räson bringt.

Dr. Carola Gessner

Abb.: Priv.-Doz. Dr. Norbert Blank, Universitätsklinik Heidelberg

Quelle: Medical Tribune | 48. Jahrgang | Nr. 18 | 3. Mai 2013 | S.10

 


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